Основные понятия

Кровь

Состоит из жидкой части (плазмы) и форменных элементов (клеток крови): эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Эритроциты

Переносчики кислорода, которые за счет содержания гемоглобина, осуществляют дыхание тканей.

Тромбоциты

Тромбоциты участвуют в остановке кровотечения, организуя сгусток.

Лейкоциты

Помогают в борьбе с микробами, вызывающими инфекции, часть иммунной системы человека.
Клетки крови производятся в костном мозге.

Костный мозг

Мягкая, похожая на губку ткань, которая находится в центре любой кости, состоит из множества различных клеток, однако, родоначальницей всех клеток является — стволовая клетка крови.

Стволовая клетка дает начало всем росткам кроветворения и в конечном итоге в кровь выходят эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.

Перед тем как попасть в кровь клетки внутри костного мозга проходят различные стадии трансформации. Например, есть множество типов лейкоцитов: гранулоциты, Т-лимфоциты,

В-лимфоциты.

Плазматические клетки
Конечным этапом трансформации В-лимфоцита является плазматическая клетка. В организме здорового человека плазматические клетки вырабатывают специальные белки — антитела (иммуноглобулины). Антитела распознают чужеродные белки в организме человека, например, части бактерий и вирусов, и помогают их уничтожать.

Каждый тип плазматической клетки продуцирует свой тип иммуноглобулина, направленный на конкретного возбудителя болезни. Так работают прививки, когда после ее введения формируются плазматические клетки, которые вырабатывают иммуноглобулины (антитела), например, к дифтерии или столбняку.

В организме человека существует 5 видов иммуноглобулинов и каждый выполняет свою определенную функцию, без них организм не может справиться с болезнью.
Различают иммуноглобулины A, M, G, E, D (IgA, IgM, IgG, IgE, IgD)

Иммуноглобулины по своей структуре-белки, которые состоят из 4 частей: 2 тяжелых цепи и 2 легких цепи (каппа и лямбда). Тип тяжелой цепи определяет класс иммуноглобулина — A, M, G, E, D, Легкие цепи естественным образом собираются в определенную форму, формируя цельное антитело. Именно благодаря этой естественной и правильной форме белка и возможно выполнение его определенной функции. Через некоторое время эти белки разрушаются и выводятся из организма почками.

М-протеин (парапротеин, моноклональный белок).
Протеин — это белок. Также, как и нормальные плазматические клетки (которые производят иммуноглобулины) опухолевые плазматические клетки производят свой опухолевый белок, который называется моноклональный белок (протеин) или М-протеин.
Опухолевые плазматические клетки производят М-протеин бесконтрольно, и он абсолютно не выполняет никакой защитной функции иммунитета.

При AL амилоидозе опухолевые клетки синтезируют слишком много легких цепей, вследствие этого им не хватает пары тяжелых цепей, и они находятся в свободном состоянии в крови, а также фильтруются в мочу. Они называются свободные легкие цепи.
Свободные легкие цепи в моче (парапротеин мочи) называются белком Бенс-Джонса (по имени его открывателя). У некоторых пациентов в крови нет полноценного М-протеина (сформировавшегося иммуноглобулина), а есть только повышенное количество опухолевых свободных легких цепей в крови и моче, в такой ситуации имеет значение количество и соотношение вовлеченных (амилоидогенных) и невовлеченных легких цепей.

Амилоид

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов циркулируют в крови, связываются вместе, закручиваются определенным образом в плотную, труднорастворимую белковую субстанцию-амилоид, который откладывается в различных органах и тканях организма, увеличивая их размеры (утолщение стенок сердца, увеличение размеров печени, языка) и нарушая их функции. Кроме образования амилоида, свободные легкие цепи иммуноглобулинов сами по себе, циркулируя в крови, могут оказывать прямое токсическое действие на органы и ткани.

Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ауто ТГСК)
Метод лечения, широко применяющийся при многих гематологических заболеваниях.
Смысл процедуры заключается в лечении высокими дозами химиопрепаратов, которые нельзя использовать при обычной химиотерапии, так как они приводят к необратимому повреждению костного мозга. Для того чтобы наступило восстановление работы костного мозга, пациенту необходимо ввести его собственные стволовые клетки, заготовленные заранее в ходе лечения (например, после нескольких блоков химиотерапии) и хранившиеся в замороженном виде до момента трансплантации. Введенные стволовые клетки постепенно заселяют костный мозг и восстанавливают кроветворение.