Прогноз и терапия

Прогноз при мастоцитозе варьирует от благоприятного до крайне неблагоприятного в зависимости от варианта: кожный, системный, ТКЛ. Так, медиана общей выживаемости при СМ ниже, чем в общей популяции, при ИСМ она составляет 16,5 лет, АСМ – 3,4 года, мастоцитозе, ассоциированном с другим гематологическим заболеванием – 2 года, ТКЛ – 2 месяца.
Поэтому вариант терапевтическая тактика должна быть основана на персонализированном подходе и зависит от формы мастоцитоза.
Все пациенты с мастоцитозом получают симптоматическую терапию, направленную на:
1. Предупреждение контакта с триггерами, вызывающими дегрануляцию тучных клеток (некоторые лекарственные препараты, такие как НПВС, антибактериальные препараты,
опиаты могут быть потенциальными триггерами анафилактических реакций при мастоцитозе.
Однако доказательная база является крайне небольшой. Важное значение имеет знание пациентом и сбор аллергологического анамнеза).
2. Контроль симптомов, вызванных дегрануляцией ТК с помощью:
• Антигистаминных препаратов
• Стабилизаторов ТК
• Ингибиторов лейкотриенов
• Инъекций эпинефрина в случае анафилаксии
3. Коррекцию остеопороза
При отсутствии эффекта на фоне симптоматической терапии возможно назначение препаратов интерферона, кладрибина (таблица 1).