Клинические проявления
Рис. 2 Активация тучных клеток и высвобождение медаторов
Клинические проявления мастоцитоза разнообразны и обусловлены: (картинка с дегрануляцией тучных клеток)
1. Дегрануляцией тучных клеток и выбросом большого количества медиаторов
- кожные симптомы (кожный зуд, покраснение)
- конституциональные симптомы, слабость, депрессия, раздражительность
- анафилактические реакции вплоть до анафилактического шока
- остеопороз, костно-мышечные боли
- диарея, тошнота, язвенная болезнь желудка, двенадцатиперстной кишки
Внезапное появление симптомов может быть индуцировано многочисленными экзогенными факторами, такими как трение, тепло, укус насекомых, воздействие стресса, употребление наркотических веществ (9). Большинство больных мастоцитозом (70%) чувствует себя нетрудоспособными вследствие симптомов заболевания (10) (рисунок 2).
2. Инфильтрацией тучными клетками различных органов и нарушением функции органов в результате этого
- Дисфункция костного мозга с развитием цитопении
- Гепатоспленомегалия с асцитом, портальной гипертензией, лимфоаденопатия
- Синдром мальабсорбции и снижение массы тела
Сыпь при пигментной крапивнице представлена пятнами и папулами буровато-красного цвета различного диаметра, расположенными на коже туловища и конечностей, преимущественно проксимальных отделов (рисунок 3). Возможно вовлечение в патологический процесс кожи шеи и боковой поверхности лица. Количество высыпаний варьирует от единичных до состояния эритродермии. Симптом Дарье является важным диагностическим признаком при поражении кожи, обусловленном мастоцитозом. При механическом воздействии на очаг, например, используя умеренное давление с помощью шпателя, отмечается появление отечности и покраснения в области высыпаний. Симптом Дарье не всегда положительный у взрослых больных в отличие от детей (11).