Классификация ВОЗ

В классификации ВОЗ 2017 г мастоцитоз впервые выделен в самостоятельную нозологическую группу в разделе миелопролиферативных новообразований (МПН) (7).

В классификации мастоцитоза выделяют:
Кожный мастоцитоз (отмечается поражение только кожи)
• пятнисто-папулезный КМ (ППКМ) / пигментная крапивница (ПК)
• диффузный КМ (ДКМ)
• солитарная мастоцитома кожи
Системный мастоцитоз (характерно поражение любого органа, кроме кожи)
• ИСМ
• Тлеющий СМ (ТСМ)
• СМ с ассоциированным гематологическим новообразованием (СМ-АГЗ)
• Агрессивный СМ (АСМ)
• Тучноклеточный лейкоз (ТКЛ): классический вариант, алейкемический вариант
Тучноклеточная саркома
Коды заболевания согласно классификации МКБ 10

Q82.2 Крапивница пигментная
C92.6 Злокачественная тучноклеточная опухоль
Критерии диагностики мастоцитоза.

Установление диагноза мастоцитоз регламентировано критериями, изложенными в классификации ВОЗ 2017 г.